嗜酸性肉芽腫性血管炎是一種罕見(jiàn)的風(fēng)濕免疫性疾病，過(guò)去稱(chēng)為 Churg-Strauss 綜合征，后被命名嗜酸性肉芽腫性血管炎，因其約 40% 的 患者抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體（ANCA）陽(yáng)性，因此將該病與顯微鏡下多血管炎、肉芽腫性血管炎合稱(chēng)為 ANCA 相關(guān)性血管炎。又因?yàn)樵摬』颊叱３Ｒ?jiàn)外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，故屬于高嗜酸粒細(xì)胞綜合征的一種。

①嗜酸性肉芽腫性血管炎流行病學(xué)

目前我國(guó)還沒(méi)有完整系統(tǒng)的流行病學(xué)資料。據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)，該病每年新發(fā)病率為( 0.11~2.66) /100 萬(wàn)人，總患病率為( 10.7 ~ 14) /100 萬(wàn)人; 發(fā)病年齡通常為 7 ~74 歲，平均年齡 38 ～ 54 歲，而在哮喘人群中發(fā)病率可以達(dá)到( 34.6 ~64.4) / 10 萬(wàn)。目前尚未有明確證據(jù)證明嗜酸性肉芽腫性血管炎發(fā)病與性別、年齡、家族有明顯關(guān)系。

②嗜酸性肉芽腫性血管炎臨床表現(xiàn)

嗜酸性肉芽腫性血管炎通常會(huì)經(jīng)歷 3 個(gè)階段: 前驅(qū)期、嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)期、血管炎期，因受累器官數(shù)量不同，受累部位以及嚴(yán)重程度不同，臨床表現(xiàn)也有所不同。

前驅(qū)期：呼吸系統(tǒng)受累最為常見(jiàn)，哮喘是前驅(qū)期最主要的臨床特征，往往還是首發(fā)癥狀。哮喘可見(jiàn)于 90% 以上的患者，多在成年發(fā)病，但與常見(jiàn)的支氣管哮喘不同，常常缺少支氣管哮喘的周期性發(fā)作的特點(diǎn)，與此同時(shí)，前驅(qū)期還可伴發(fā)慢性鼻竇炎、過(guò)敏性鼻炎、關(guān)節(jié)、肌肉疼痛等癥狀。

嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)期 ：浸潤(rùn)期主要表現(xiàn)為心、肺、消化道嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)和高 嗜酸粒細(xì)胞血癥，其中以肺部受累最普遍，而心臟受累是影響患者預(yù)后的高危因素也是導(dǎo)致死亡的最重要原因。

血管炎期：發(fā)熱、體重減輕、疲勞等全身癥狀明顯往往預(yù)示著疾病進(jìn)入血管炎期，此期神經(jīng)系統(tǒng)、膚、腎臟等器官損害明顯，神經(jīng)系統(tǒng)損害方面，出現(xiàn)腦卒中是此病患者死亡的又一重要原因。

③嗜酸性肉芽腫性血管炎實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)

外周血嗜酸粒細(xì)胞增多是本病一大特征，嗜酸粒細(xì)胞與疾病活動(dòng)度相關(guān)，其增高對(duì)疾病復(fù)發(fā)有一定指示；40%左右的患者免疫熒光檢測(cè)ANCA陽(yáng)性，其中絕大部分為抗髓過(guò)氧化物酶核周型ANCA( p-ANCA) ，而胞質(zhì)型 ANCA( c-ANCA) 僅占10% 左右。此外患者可伴有血清 IgE 水平升高、C 反應(yīng)蛋白升高、紅細(xì)胞沉降率增快、正細(xì)胞正色素性貧血、類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性等，但缺乏特異性。

④嗜酸性肉芽腫性血管炎治療

嗜酸性肉芽腫性血管炎的治療原則是盡快控制病情、避免臟器不可逆損害， 病情較輕時(shí)，可單用糖皮質(zhì)激素控制病情；病情較重時(shí)，需要使用環(huán)磷酰胺加大劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合治療；硫唑嘌呤、甲氨蝶呤片等免疫抑制劑可作為誘導(dǎo)緩解后的維持期治療藥物。近日也有研究表示利妥昔單抗對(duì)控制病情有效，但需要注意是否會(huì)誘發(fā)嚴(yán)重的支氣管痙攣；腫瘤壞死因子α拮抗劑也有一定效果，但也需要經(jīng)過(guò)臨床檢驗(yàn)。