低鈉血癥是臨床常見的電解質(zhì)紊亂類型，低鈉血癥可以造成神經(jīng)系統(tǒng)、運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)和消化系統(tǒng)癥狀，嚴(yán)重低鈉血癥可以造成嚴(yán)重危害，甚至死亡。但即使對(duì)于重度低鈉血癥的患者，補(bǔ)鈉也不能太心急，如補(bǔ)充太快，可能會(huì)引起滲透性脫髓鞘綜合征，后果很嚴(yán)重。下面讓我們一起來(lái)了解下滲透性脫髓鞘綜合征。

0 1

什么是滲透性脫髓鞘綜合征？

滲透性脫髓鞘綜合征（ODS）也叫滲透性髓鞘溶解綜合征，是一種發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的非炎癥性脫髓鞘疾病。根據(jù)發(fā)生部位的不同，分為腦橋中央髓鞘溶解癥（CPM）和腦橋外髓鞘溶解癥（EPM）。常見的誘因有慢性酒精中毒、低鈉血癥糾正過(guò)快、肝移植后等。

0 2

為何會(huì)引起ODS？

低鈉血癥時(shí)，水順著滲透梯度從細(xì)胞外移動(dòng)到細(xì)胞內(nèi)，引起腦水腫。為了形成新的滲透壓平衡和減輕細(xì)胞水腫，腦細(xì)胞內(nèi)的鈉、鉀離子及有機(jī)溶質(zhì)被泵出腦細(xì)胞外，來(lái)適應(yīng)這種低滲狀態(tài)。

當(dāng)我們補(bǔ)鈉過(guò)快時(shí)，細(xì)胞外液滲透壓升高，形成了水從胞內(nèi)轉(zhuǎn)向胞外的滲透梯度。相應(yīng)的為了減少細(xì)胞的液體流失，腦細(xì)胞會(huì)重新攝取之前被泵出去的離子和有機(jī)溶質(zhì)。但對(duì)有機(jī)溶質(zhì)的再攝取過(guò)程是緩慢的，通常需要幾天的時(shí)間。這一過(guò)程失衡會(huì)造成腦細(xì)胞脫水，引發(fā)神經(jīng)細(xì)胞脫髓鞘。

0 3

ODS有哪些臨床表現(xiàn)？

嚴(yán)重低鈉血癥本身就會(huì)引發(fā)腦病，出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，但這些癥狀會(huì)隨著低鈉糾正得到緩解。如果一度好轉(zhuǎn)后病情再次惡化就要當(dāng)心了。

典型的表現(xiàn)可以是假性延髓麻痹、痙攣性癱瘓、失語(yǔ)、行為改變、麻木甚至昏迷。也有表現(xiàn)為構(gòu)音不良和吞咽困難，瞳孔和眼球運(yùn)動(dòng)異常。此外，患者可有意識(shí)障礙，嚴(yán)重的可以表現(xiàn)為閉鎖綜合征。部分患者還表現(xiàn)為精神行為的改變和運(yùn)動(dòng)異常。

04

診斷ODS選擇何種檢查？

當(dāng)患者出現(xiàn) ODS 的臨床表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)首選 MRI 檢查以明確診斷。ODS 早期 MRI 可以沒(méi)有異常，通常在發(fā)病后 10-14 天才能出現(xiàn)明顯的 MRI 影像學(xué)變化，特點(diǎn)為 T1 相低信號(hào)，T2 相高信號(hào)。發(fā)病后 1 周左右 DWI 顯示病變部位高信號(hào)，所以 DWI 對(duì)早期脫髓鞘病變更敏感。

05

怎么治療ODS？

ODS 預(yù)后輕重不一，沒(méi)有特效的治療辦法。已報(bào)道的療法包括應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、免疫丙種球蛋白、高壓氧、血漿置換、促甲狀腺激素釋放激素、重新誘導(dǎo)低鈉血癥等。該病有一定的自限性，一旦出現(xiàn)，不論病情多重，都不要輕易放棄。

供稿/王媛慧

審核 /郁婷婷 翁亞麗

或是

感染科12月份專家門診